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특발성 폐 섬유화증 - 호흡기내과 김규식 교수 -
진료부서 : 호흡기내과     작성일 : 2014-07-07    조회 : 3104
■ 특발성 폐 섬유화증
흡연이 주요인, 폐 딱딱하게 굳고 호흡곤란
10만명당 14명 희귀 난치성 질환
객혈·폐기흉·저산소증으로 악화
약물 투입 외 특별한 치료법 없어

화순전남대병원 김규식 호흡기내과 교수가 간단한 운동만 해도 기침에 시달리는 60대 초반의 여성을 진찰 후, 상담하고 있다.
<화순전남대병원 김규식 호흡기내과 교수가 간단한 운동만 해도 기침에 시달리는 60대 초반의 여성을 진찰 후, 상담하고 있다.> 

 특발성 폐 섬유화증은 만성적으로 진행하는 폐 간질의 섬유화를 특징으로 하는 원인 불명의 질환을 말한다.

 2003년도 인기 TV드라마 ‘완전한 사랑’에서 배우 김희애씨가 열연을 하여 알려진 병이며, 이 드라마를 통해 유명해졌다.

 ◇특발성 폐 섬유화증=인간은 폐를 통해 공기 중 산소를 흡입하는데 이 흡입된 산소는 폐포라고 하는 기관지 끝에 있는 작은 공기주머니까지 들어온 후 주변의 모세혈관으로 녹아 들어오게 된다. 이렇게 들어온 산소는 혈액을 통해 심장과 우리 몸의 많은 조직에 보내져 사용된다. 특발성 폐 섬유화증은 작은 공기주머니와 그 주변부위가 벌집처럼 딱딱해짐으로써 움직일 때 점차 숨이 가빠지는 질환이다.

 이 질환의 유병률은 보고마다 차이가 있지만 인구 10만명당 14명에서 43명 정도로 알려져 있으며, 국내에서는 희귀 난치성 질환으로 지정돼 있다. 대부분의 경우 서서히 진행하는 호흡 곤란과 마른 기침을 동반하며, 남성이 일반적으로 여성에 비해 많이 발생하고, 가족력이 있는 특발성 폐섬유화증이 드물게 발생한다.

 임상 경과는 다양한데, 대부분 초기에는 이를 인지하지 못하다가 병이 어느정도 서서히 진행돼 운동시 호흡곤란으로 나타나고 점차 악화돼 호흡부전으로 진행하게 되는데, 예후가 극히 불량해 평균 생존기간이 2∼3년 이내인 치명적인 질환이다.

 ◇증상과 원인=현재까지 원인은 뚜렷하게 입증된 것은 없지만 흡연, 위식도역류, 바이러스 감염, 금속에 노출되는 직업 및 유전적 요인이 영향을 미칠것으로 추측되고는 있다. 이중에서도 흡연이 가장 중요한 원인이라고 여겨지고 있다.

 이 질환은 주로 40대에서 60대 사이에 호발하며 운동시 호흡곤란, 마른 기침 등의 증상을 주로 보인다. 초기에는 단순 감기로 오인될 수도 있지만 지속되는 특징이 있고 점차 심해지는 경향으로 병원을 방문하게 돼, 이후 병이 진행되면서 객혈이나 폐기흉이 발생하게 되고 결국 저산소증으로 인한 증상 악화를 보인다.

 대부분의 환자가 50세 이상의 나이에서 주로 발병하며, 남성이 여성보다 훨씬 호발한다. 흡연은 질병의 발생에 중요한 연관성을 가지고 있으며, 환자가 장기간 복용하는 약물에 의해서도 발생된다.

 호흡곤란을 보이는 경우 가장 흔히 하는 검사가 흉부방사선촬영과 폐기능검사이다. 특발성 폐섬유화증은 초기에는 잘 보이지 않지만 증상이 나타날 정도가 되면 방사선 검사에서 실 같은 음영이 폐 하부에서 관찰되고 폐기능검사에서 제한성 폐질환(폐가 강직되어 충분히 늘어나지 않는)의 양상이 관찰된다. 질환이 심화된 경우 벌집 모양의 많은 공기주머니가 관찰되면 이를 쉽게 진단할수 있지만, 이의 감별이 어려운 경우 흉강경 등의 수술법을 통한 조직검사가 가장 정확한 진단을 할수 있다.

 ◇치료=현재까지 사용되는 대표적인 치료 약제는 스테로이드의 호르몬이 반응이 있다고 알려져 있지만, 이는 주로 특발성 폐섬유화증외 다른 간질성 폐렴에서 효과를 보이고, 특발성 폐섬유화증의 경우 스테로이드는 심한 급성 악화의 경우에만 효과를 보인다고 알려져 있다.

 그러나 이러한 약제도 부작용으로 인해 장기간 사용하지 못하며 생존 기간을 연장시키지 못한다. 최근 국내에서도 사용되는 퍼페니돈(Pirfenidone)이란 약제가 유럽과 미국의 임상시험에서 증상 호전과 폐기능 속도가 나빠지는 것을 억제하는 결과를 보였다. 이 약제는 항섬유화 효과를 보이는 물질로 임상 시험에서 폐섬유화증의 급성 악화를 줄였고 유럽, 일본, 한국 및 인디아 등에서 승인돼 사용되고 있다.

 그 외에 아세틸시스테인, 인터페론 감마등이 거론되기는 하지만 실제적으로 효과를 증명하지는 못했다. 그 외의 방법으로 산소처방, 폐렴 및 독감 예방접종 그리고 일부에서 폐이식을 고려해볼수 있다.

 결론적으로 풍선과 같이 늘어나야 할 폐가 딱딱해지는 섬유화로 인해 산소를 제대로 흡입하지 못함으로써 운동시 호흡곤란과 마른 기침이 발생하게 되는 데 감기, 먼지, 대기오염 그리고 흡연 등이 폐의 기능을 더욱 악화시킬수 있으므로 조기에 진단하고 꾸준히 폐기능 등을 측정하면서 관리해야 한다. 필요시 약물을 적극적으로 사용하는 것만이 건강을 유지시킬수 있는 방법이라고 할수 있겠다.
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